피브리노겐(Fibrinogen) 피브린 상승 감소 응고 트롬빈 임상증상 총정리

Fibrinogen
- hepatocytes에서 형성되는 plasma protein
(plasma protein은 어제 공부했던 알부민, 글로불린 이런 애들임)
- 효소가 prothrombin을 thrombin으로, thrombin은 fibrinogen을 insoluble fibrin으로 변형시킴.
- fibrin,혈소판, 내피세포들은 혈관 안에 있는 혈액이 유출되는 것을 막아줌.
-fibrinogen 농도 측정은 샘플에서의 [TPref]  열처리 전과 후의 농도 차이를 통해 분석한다. 

*hypofibrinogenemia 가 생기는 이유
Increased fibrinogen consumption(체내의 fibrinogen 소모가 많아진 경우)
ㄴ intravascular coagulation
ㄴ increased fibrinogenolysis

Decreased synthesis of fibrinogen
ㄴ Hepatic insufficiency
ㄴ Afibrinogenemia

 

피브리노겐 트롬빈 - 출처 한국경제

 

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피브리노겐이란? 

 

피브리노겐은 척추동물에서 혈액 응고 형성에 도움을 주는 당단백질이다. 이는 용해성, 크고 복잡한 단백질로 간에서 합성된다. 조직 및 혈관 손상 시, 피브리노겐은 트롬빈에 의해 효소적으로 피브린으로 변환되고 이어서 피브린 기반 혈액 응고물로 전환됩니다. 이 과정은 상처 치유와 지혈 유지에 필수적입니다.

 

 

I. 구조 및 합성

 

1) 분자 구조: 피브리노겐은 세 쌍의 폴리펩타이드 체인(Aα, Bβ, γ)으로 구성된 hexameric 단백질로, 이들은 이황화 결합으로 연결되어 있다. 분자량은 약 340 kDa이다.
2) 합성: 피브리노겐은 간세포에서 합성되어 혈장으로 방출된다. 그 합성은 다양한 사이토카인과 호르몬에 의해 조절된다.

 

 

II. 기능

 

1) 혈액 응고: 피브리노겐은 응고 캐스케이드 과정에서 트롬빈의 작용으로 피브린으로 변환됩니다. 피브린은 혈액 세포를 가두는 그물망을 형성하여 안정적인 혈액 응고를 형성합니다.
2) 세포 부착 및 확산: 피브리노겐은 세포 부착, 확산, 이동, 증식에 관여하여 상처 치유 및 조직 복구와 같은 과정에 영향을 미칩니다.
3) 염증 반응: 급성 염증 반응에 관여하는 단백질로, 염증 반응에 대한 반응으로 그 농도가 증가합니다.

 

 

III. 임상적 중요성

 

1) 피브리노겐 수치:

정상 범위: 혈장에서 200-400 mg/dL 입니다.
상승된 수치: 급성 염증, 감염, 암 또는 심혈관 질환을 나타낼 수 있습니다.
감소된 수치: 간 질환, 파종성 혈관 내 응고(DIC), 또는 선천성 피브리노겐 결핍과 관련이 있습니다.
측정:

2) 응고 가능한 피브리노겐 분석: 응고를 형성할 수 있는 능력을 측정하여 기능적 피브리노겐을 측정합니다.
면역분석: 특정 항체를 사용하여 총 피브리노겐(응고 가능한 것과 응고 불가능한 것)을 측정합니다.
치료 용도: 선천성 피브리노겐 결핍 또는 대수술이나 외상으로 인한 후천성 피브리노겐 결핍 환자를 치료하는 데 피브리노겐 농축액이 사용됩니다.

 

IV. fibrinogen에 이상이 생길 결우 병적 상태

 

1) 이상피브리노겐혈증 (dysfibrinogenemia) : 피브리노겐의 비정상적인 구조로 인해 출혈 또는 혈전증 합병증이 발생하는 드문 질환입니다.
2) 피브리노겐 감소증(hypofibrinogenemia): 피브리노겐 수치가 감소하여 출혈 경향을 나타냅니다.
3) 고피브리노겐혈증(hyperfibrinogenemia ): 혈전증 및 심혈관 질환의 위험 증가와 관련된 상승된 수치입니다.